Врожденные пороки сердца и малые аномалии развития сердца — врожденные пороки развития сердца и крупных сосудов, формирующиеся на 2‑8 неделе внутриутробного развития в результате нарушения процессов эмбриогенеза, на фоне воздействия факторов внешней среды и наследственной предрасположенности.
Врожденные пороки сердца выявляются у 0,7—1,2% новорожденных. В старшем возрасте врожденные пороки сердца наблюдают значительно реже, так как до 70% детей с этой патологией (при отсутствии должного, в том числе оперативного, лечения) погибают на первом году жизни [1, с. 448‑480]. У лиц мужского пола врожденные пороки сердца выявляются чаще — 57%, против 43% у девочек. Для мальчиков характерны врожденные пороки сердца синего типа, а для девочек белого [3, с.11‑21].
По данным различных авторов частота выявления малых аномалий развития сердца среди детей и подростков колеблется от 39 до 68,9% [2, с.3]. В последние годы малые аномалии развития сердца у детей и подростков диагностируются часто благодаря внедрению в практическое здравоохранение эхокардиографического исследования сердца и сосудов.
Клиническая и гемодинамическая манифестация малых аномалий развития сердца проявляется обычно не сразу после рождения, а спустя многие годы, нередко на фоне приобретенных заболеваний. С годами малые аномалии могут становиться причиной развития тяжелых осложнений заболеваний сердечно-сосудистой системы или утяжелять другие заболевания, приводя к развитию сердечной недостаточности и ухудшению качества жизни [2, с.3].
Причинами формирования малых аномалий развития сердца являются различные факторы: нарушения эмбриогенеза и кардиогенеза в результате внешних мутагенных влияний, хромосомные и генные дефекты соединительной ткани, а также врожденные аномалии развития соединительной ткани.
Большая часть наследственных и врожденных аномалий соединительной ткани связана с ее дисплазией. Особенность морфогенеза соединительной ткани заключается в том, что она участвует в формировании каркаса сердца практически на всех этапах онтогенеза. Поэтому влияние любого повреждающего фактора может привести к развитию дисплазии соединительной ткани сердца.
Целью настоящей работы является изучение нозологии, структуры и клинических проявлений врожденных пороков сердца и малых аномалий развития сердца у детей неонатального возраста.
Методы: Клинический анализ историй болезни и статистическая обработка данных.
Набор материала осуществлялся на базе Инфекционного отделения патологии новорожденных и недоношенных детей №1 и №2 УЗ «3 Детская городская клиническая больница» г. Минска.
Результаты работы:
Проанализировано 1820 историй болезни новорожденных, лечившихся с января по декабрь 2010 года в Инфекционном отделении патологии новорожденных и недоношенных детей №1 и №2 УЗ «3 Детская городская клиническая больница» г. Минска.
Из них отдифференцировано и подробно изучено 746 историй болезни детей имеющих органическую патологию сердечно-сосудистой системы. У обследованных детей патология сердца явилась случайной находкой при УЗИ и ЭКГ исследованиях, клиническом осмотре.
Патология сердечно-сосудистой системы выявлена у 40% детей в возрасте от рождения до 1 месяца и 7 дней (Инфекционное отделение патологии новорожденных и недоношенных детей №1) и у 42% новорожденных в возрасте до 14‑28 дней (Инфекционное отделение патологии новорожденных и недоношенных детей №2).
Структура патологии сердечно-сосудистой системы у новорожденных в Инфекционном отделении патологии новорожденных и недоношенных детей №1 УЗ «3 Детская городская клиническая больница» г. Минска в 2010 г:
1. Врожденные пороки сердца выявлены у 13 девочек и 19 мальчиков. Всего у 32 детей.
2. Малые аномалии развития сердца выявлены у 159 мальчиков и 99 девочек. Всего у 252 новорожденных.
3. Сочетанная патология (врожденные пороки сердца + малые аномалии развития сердца) выявлена у 31 мальчика и 39 девочек. Всего у 70 детей.
4. Итого: Патология сердечно-сосудистой системы выявлена у 197 мальчиков и 157 девочек.
Структура патологии сердечно-сосудистой системы у новорожденных в Инфекционном отделении патологии новорожденных и недоношенных детей №2 УЗ «3 Детская городская клиническая больница» г. Минска в 2010 г.:
1. Врожденные пороки сердца выявлены у 25 девочек и 26 мальчиков. Всего у 51 детей.
2. Малые аномалии развития сердца выявлены у 139 мальчиков и 85 девочек. Всего у 224 новорожденных.
3. Сочетанная патология (врожденные пороки сердца + малые аномалии развития сердца) выявлена у 68 мальчика и 49 девочек. Всего у 117 детей.
4. Итого: патология сердечно-сосудистой системы выявлена у 232 мальчиков и 160 девочек.
В структуре патологии сердечно-сосудистой системы преобладают малые аномалии развития сердца, которые были выявлены у 476 детей и составили 64%. Сочетанная патология (врожденные пороки сердца + малые аномалии развития сердца) выявлена у 187 новорожденных и составила 25%. Изолированные врожденные пороки сердца выявлены у 83 детей и составили 11%.
Среди всех врожденных пороков сердца дефект межпредсердной перегородки выявлен в 27,39% случаев, дефект межжелудочковой перегородки в 5,83%, открытый артериальный проток выявлен в 5, 01% и функционирующее овальное окно выявлено в 61,77%. У 63,53% детей с врожденными пороками сердца имело место сочетание различных пороков сердца.
Патология сердечно-сосудистой системы выявлена у 429 мальчиков и 317 девочек. Таким образом, у мальчиков патология сердечно-сосудистой системы выявляется чаще — 58%, по сравнению с девочками — 42% , но гемодинамически и клинически значимые дефекты у девочек отмечаются чаще.
Выводы:
1.В структуре патологии сердечно-сосудистой системы преобладают малые аномалии развития сердца — 64%, сочетанная патология (врожденные пороки сердца + малые аномалии развития сердца) составила 25% и изолированные врожденные пороки сердца составили 11%. У мальчиков патология сердечно-сосудистой системы выявляется чаще — 58%, по сравнению с девочками — 42%, но гемодинамически и клинически значимые дефекты у девочек отмечаются чаще.
2.Необходимо организовать и проводить скрининг новорожденных на предмет органической патологии сердечно-сосудистой системы. Для этого достаточно проводить ЭХО-КГ скрининг новорожденным в течение первого месяца жизни.
3.Для дальнейшего совершенствования высокоспециализированной помощи детям с органической патологией сердечно-сосудистой системы рекомендуется проведение консультации кардиохирурга при наличии нарушений гемодинамики.
4.Раннее выявление пороков сердечно-сосудистой системы и малых аномалий развития сердца способствует улучшению качества и продолжительности жизни пациентов.
Список литературы:
1.Белоконь Н. А., Кубергер М. Б. Болезни сердца и сосудов у детей. Руководство для врачей в 2 т. / Белоконь Н. А., Кубергер М. Б. М.: Медицина, 1987: 918 с.
2.Колупаева Е. А. Малые аномалии развития сердца. Учебно-методическое пособие / Колупаева Е. А. Минск.: БелМАПО, 2009.
3.Мутафьян О. А. Врожденные пороки сердца у детей: научное издание / Мутафьян О. А. БИНОМ ; СПб.: Невский Диалект, 2002. — 330 с.
4.Шабалов Н. П. Детские болезни в 2 т. / Шабалов Н. П. СПб.: Питер, 2010.- т.2 с. 11‑49.